ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压病人的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管高压(PH)是许多慢性肝部疾病的常见并发症，尤其是COPD和间质性痢疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的的发展与症状的减轻和死亡风险的减低有关。 在大多数慢性痢疾病患者中会，PH 的脏器动力学导致程度为轻度至中会度，而一些病患者才会的发展为重度 PH，目以前表述为平均气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些脏器动力学标准是根据专家共识引入的，但并非基于可靠数据。

在与COPD无关的PH病患者中会，ZEDER 等人最近表明，肝静脉摩擦力 (PVR)>5WU 是死亡率的屈指可数脏器动力学预期指标，作者提议可用该阈差值来表述这组病患者的导致 PH。 我们想真的这个阈差值否也适用于患与 ILD 无关的 PH (PH-ILD) 的病患者。

为了解决这个问题，我们系统性了来自气管高压最初开始治疗的比较批判性Clinton (COMPERA) 的数据。 举例来说，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH Clinton，它批判性地搜罗有关接受 PH 治疗的病患者的特征、治疗和结果的详细数据。 来自西欧国家（德国、瑞士、瑞士、克里特、匈牙利、意大利、爱沙尼亚、爱沙尼亚、葡萄牙、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中会心参与其中会，约80%的入组病患者来自瑞士。

COMPERA入选病患者：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日期间最初诊断为 PH-ILD 的成年病患者；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液动力学；

3) 最少一次记录在案的随访。 连续数据以中会位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）指出，分类数据以数目和倍数指出。随访于 2021年4月初30日终止。

在年末日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 数据库中会登记了 10651 名病患者，其中会 662 名病患者被归为为 PH-ILD。 其中会，213 名病患者因以下或许被排除：基线探访以前 6 个月初以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患者的系统性，PVR> 5 WU 是最差的预后年末差值，而在我们对 PVR-ILD 病患者的系统性中会，在 PVR 处想到了获救和非获救之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的系统性还表明，随着 PVR> 5 WU，死亡率显着减低。 同时，在本系统性中会未发现当以前基于 mPAP 的慢性痢疾导致 PH 表述具备预后意义。 基于这些发现，同时考虑到本次系统性和之以前系统性的上都，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于表述慢性痢疾病患者否存在导致 PH。

文章引自：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.